Acta Pharmaceutica, Vol. 56 No. 1, 2006.
Short communication, Note
Kinetika i aktivnost leukocitne arilsulfataze A u osoba s dijagnozom cerebralne paralize
SVJETLANA KALANJ BOGNAR
BLAZENKA FORETIC
IVANA FURAC
ZELJKA VUKELIC
ZDRAVKO GRUBESIC
Abstract
Analizirane su aktivnost i kinetika arilsulfataze A (ASA, EC 3.1.6.8) u leukocitnim homogenatima osoba oboljelih od cerebralne paralize. Spektrofotometrijskim određivanjem aktivnosti ASA prema kromogenom supstratu p-nitrokatehol sulfatu (p-NCS) utvrđene su manje aktivnosti enzima u leukocitima oboljelih osoba. Kinetički parametri, Km i vmax, leukocitne ASA određeni su iz ovisnosti početne brzine reakcije o koncentraciji p-NCS. Utvrđena je manja razlika između Km vrijednosti enzima zdravih (0,21 mmol L-1) i oboljelih osobal (0.26 mmol L-1), dok je vrijednost vmax enzima iznosila 58% vrijednosti vmax enzima zdravih osoba. Također je u svih ispitanika s dijagnozom cerebralne paralize utvrđeno prisustvo najčešći mutacija povezanih s ASA pseudodeficijencijom (N350S, 1524+95 A>G) i metakromatskom leukodistrofijom (P426L). promjene aktivnosti i kinetičkih parametara leukocitne ASA u cerebralnoj parealizi najvjerojatnije su posljedica snižene koncentracije enzima; moguće je da nađene mutacije barem djelomično doprinose zapaženim promjenama.
Keywords
arilsulfataza A; kinetički parametri; aktivnost enzima; mutacije u genu za arilsulfatazu A; cerebralna paraliza
Hrčak ID:
4571
URI
Publication date:
1.1.2006.
Visits: 2.060 *