Review article

SINDROM UKOČENE OSOBE (MOERSCH-WOLTMAN)

DENIS ČERIMAGIĆ
ERVINA BILIĆ

Abstract

Cilj ovog članka je dati pregled znanstveno potvrđenih spoznaja o epidemiologiji, genetici, etiopatogenezi, kliničkoj slici, dijagnostici i liječenju sindroma ukočene osobe. Sindrom je karakteriziran progresivnim mišićnim rigiditetom i bolnim mišićnim spazmima. Tri su oblika ovog sindroma: autoimuni, paraneoplastički i idiopatski. Kod autoimunog oblika verificirana su antitijela na glutamat dekarboksilazu, a kod paraneoplastičke varijante antitijela na presinaptički protein amfifizin i postsinaptički protein gefirin. Dijagnoza se temelji na dijagnostičkim kriterijima (kliničkim, laboratorijskim i elektrofiziološkim) prema Gordonu i Lorishu. Liječenje može biti simptomatsko i imunomodulacijsko (imunosupresijsko). U Republici Hrvatskoj su od 2005. godine publicirana dva prikaza slučaja ovog sindroma. Iako rijedak, ovaj je sindrom od kliničkog značenja, osobito uzevši u obzir postojanje paraneoplastičke varijante te osobitosti anesteziološkog pristupa kod pacijenata s ovom bolesti.

Keywords

Sindrom ukočene osobe – etiologija; dijagnoza; liječenje

Hrčak ID:

63570

URI

https://hrcak.srce.hr/63570

Publication date:

30.4.2010.

Article data in other languages: english

Visits: 6.105 *