Acta clinica Croatica, Vol. 39 No. 2, 2000.
Izvorni znanstveni članak
Prikaz bolesnika s ektopičnom sekrecijom ACTH i znacima Cushingova sindroma
Milan Vrkljan
B. Vizner
A. Zawawi
M. Bekić
M. Gorečan
I. Grbac
Sažetak
Prvi paraneoplastični endokrini sindrom opisan u literaturi bila je ektopična sekrecija ACTH. Najčešći tumori udruženi s ektopičnom sekrecijom ACTH su mikrocelularni karcinom pluća i atipični karcinoidi. Visoke razine kortizola opisane su i u bolesnika s adenokarcinomom i karcinomom velikih stanica pluća, karcinoidima, timomom, tumorima neuralnog grebena, medularnim karcinomom štitnjače i bronhalnim adenomom. Bolesnici rijetko žive dovoljno dugo da razviju manifestan Cushingov sindrom. Opisan je slučaj 30-godišnjeg muškarca koji je primljen na odjel s kliničkim znacima Cushingova sindroma. Ambulantno ispitivanje pokazalo je u više navrata visoke razine kortizola koji se nije snižavao u kratkom deksametazonskom testu. Tijekom boravka u bolnici je uz već navedeno uočena visoka razina ACTH, sniženi testosteron i povišen 17 OHCS u mokraći. CT nadbubrežnih žlijezda i Rtg snimka prsnog koša bili su uredni. Bolesnik je otpušten uz dogovor za kiruršku eksploraciju hipofize, te je učinjena transnazalna djelomična hipofizektomija. Ekscizijska biopsija nije pokazala znakove tumora, a klinički znaci Cushingova sindroma ustrajali su nakon operacije. Bolesnik je podvrgnut radioterapiji hipofize u maksimalnoj dozi, međutim, vrijednosti ACTH su još uvijek bile povišene. Nakon godinu dana bolesnik je ponovno primljen na odjel zbog ustrajnih znakova Cushingova sindroma. Nakon potpune obrade u smislu traženja ektopične sekrecije ACTH, snimka prsnoga koša pokazala je infraklavikularno oštro ograničenu, nehomogenu sjenu u plućima, veličine 2x3 cm. Tri mjeseca kasnije učinjena je lobektomija, a patohistološki nalaz je ukazao na karcinoid (argentafinom). Tijekom hospitalizacije simptomi Cushingova sindroma su se povukli. U zaključku, CRH test koji obično razlikuje hiperadrenokorticizam udružen s ektopičnom sekrecijom ACTH i hipersekreciju iz adrenalnih tumora, ponekad je neprikladan zbog značajnog preklapanja u normalnom i abnormalnom odgovoru. U tom slučaju, nužan je detaljan pregled prsnoga koša i trbuha, budući da su to najčešća sijela tumora koji ektopično izlučuju ACTH.
Ključne riječi
Sindrom ACTH - ektopični; Kortikotropin - sekrecija; Cushingov sindrom - patologija
Hrčak ID:
14952
URI
Datum izdavanja:
1.6.2000.
Posjeta: 6.324 *