hrcak mascot   Srce   HID

Pregledni rad
https://doi.org/10.26800/LV-141-7-8-32

Bolesnik s mijelodisplastičnim sindromom u hitnoj službi

Ingrid Prkačin   ORCID icon orcid.org/0000-0002-5830-7131 ; Klinička bolnica Merkur, Klinika za unutarnje bolesti, Zagreb Sveučilišta
Inga Mandac Rogulj   ORCID icon orcid.org/0000-0001-5234-9464 ; Klinička bolnica Merkur, Klinika za unutarnje bolesti, Zagreb
Višnja Mandac Bajan ; Neuropsihijatrijska bolnica „Dr. Ivan Barbot“, Popovača
Ana Planinc Peraica ; Klinička bolnica Merkur, Klinika za unutarnje bolesti, Zagreb;Medicinski fakultet Sveučilišta u Zagrebu, Zagreb
Gordana Cavrić ; Klinička bolnica Merkur, Klinika za unutarnje bolesti, Zagreb
Dean Mileta ; Klinička bolnica Merkur, Klinika za unutarnje bolesti, Zagreb

Puni tekst: hrvatski, pdf (203 KB) str. 247-249 preuzimanja: 24* citiraj
APA 6th Edition
Prkačin, I., Mandac Rogulj, I., Mandac Bajan, V., Planinc Peraica, A., Cavrić, G. i Mileta, D. (2019). Bolesnik s mijelodisplastičnim sindromom u hitnoj službi. Liječnički vjesnik, 141 (7-8), 247-249. https://doi.org/10.26800/LV-141-7-8-32
MLA 8th Edition
Prkačin, Ingrid, et al. "Bolesnik s mijelodisplastičnim sindromom u hitnoj službi." Liječnički vjesnik, vol. 141, br. 7-8, 2019, str. 247-249. https://doi.org/10.26800/LV-141-7-8-32. Citirano 14.12.2019.
Chicago 17th Edition
Prkačin, Ingrid, Inga Mandac Rogulj, Višnja Mandac Bajan, Ana Planinc Peraica, Gordana Cavrić i Dean Mileta. "Bolesnik s mijelodisplastičnim sindromom u hitnoj službi." Liječnički vjesnik 141, br. 7-8 (2019): 247-249. https://doi.org/10.26800/LV-141-7-8-32
Harvard
Prkačin, I., et al. (2019). 'Bolesnik s mijelodisplastičnim sindromom u hitnoj službi', Liječnički vjesnik, 141(7-8), str. 247-249. https://doi.org/10.26800/LV-141-7-8-32
Vancouver
Prkačin I, Mandac Rogulj I, Mandac Bajan V, Planinc Peraica A, Cavrić G, Mileta D. Bolesnik s mijelodisplastičnim sindromom u hitnoj službi. Liječnički vjesnik [Internet]. 2019 [pristupljeno 14.12.2019.];141(7-8):247-249. https://doi.org/10.26800/LV-141-7-8-32
IEEE
I. Prkačin, I. Mandac Rogulj, V. Mandac Bajan, A. Planinc Peraica, G. Cavrić i D. Mileta, "Bolesnik s mijelodisplastičnim sindromom u hitnoj službi", Liječnički vjesnik, vol.141, br. 7-8, str. 247-249, 2019. [Online]. https://doi.org/10.26800/LV-141-7-8-32
Puni tekst: engleski, pdf (203 KB) str. 247-247 preuzimanja: 15* citiraj
APA 6th Edition
Prkačin, I., Mandac Rogulj, I., Mandac Bajan, V., Planinc Peraica, A., Cavrić, G. i Mileta, D. (2019). Patient with myelodysplastic syndrome in emergency department. Liječnički vjesnik, 141 (7-8), 247-247. https://doi.org/10.26800/LV-141-7-8-32
MLA 8th Edition
Prkačin, Ingrid, et al. "Patient with myelodysplastic syndrome in emergency department." Liječnički vjesnik, vol. 141, br. 7-8, 2019, str. 247-247. https://doi.org/10.26800/LV-141-7-8-32. Citirano 14.12.2019.
Chicago 17th Edition
Prkačin, Ingrid, Inga Mandac Rogulj, Višnja Mandac Bajan, Ana Planinc Peraica, Gordana Cavrić i Dean Mileta. "Patient with myelodysplastic syndrome in emergency department." Liječnički vjesnik 141, br. 7-8 (2019): 247-247. https://doi.org/10.26800/LV-141-7-8-32
Harvard
Prkačin, I., et al. (2019). 'Patient with myelodysplastic syndrome in emergency department', Liječnički vjesnik, 141(7-8), str. 247-247. https://doi.org/10.26800/LV-141-7-8-32
Vancouver
Prkačin I, Mandac Rogulj I, Mandac Bajan V, Planinc Peraica A, Cavrić G, Mileta D. Patient with myelodysplastic syndrome in emergency department. Liječnički vjesnik [Internet]. 2019 [pristupljeno 14.12.2019.];141(7-8):247-247. https://doi.org/10.26800/LV-141-7-8-32
IEEE
I. Prkačin, I. Mandac Rogulj, V. Mandac Bajan, A. Planinc Peraica, G. Cavrić i D. Mileta, "Patient with myelodysplastic syndrome in emergency department", Liječnički vjesnik, vol.141, br. 7-8, str. 247-247, 2019. [Online]. https://doi.org/10.26800/LV-141-7-8-32

Rad u XML formatu

Sažetak
Mijelodisplastični sindrom (MDS) grupa je klonskih mijeloidnih poremećaja s heterogenom kliničkom slikom, a najveći broj komplikacija posljedica je citopenija koje su karakteristično obilježje. Etiologija nije dovoljno poznata. Internacionalni bodovni sustav (engl. The International Prognostic Scoring System – IPSS) služi kao prognostički čimbenik za neliječene bolesnike s MDS-om. Nedjelotvorna hematopoeza, pa tako i eritropoeza, dovode do anemije, što je najčešći uzrok dolaska bolesnika s MDS-om u hitnu službu. Vrlo često bolesnici imaju brojna pridružena stanja poput kronične bubrežne bolesti i hipertenzije, a mogu imati i kliničku sliku akutnoga koronarnog sindroma. Prikazujemo 83-godišnju bolesnicu s MDS-om dijagnosticiranim 2014. godine i koja dosad nije liječena specifičnom hematološkom terapijom. Zbrinjavanje starijih hematoloških bolesnika u hitnoj službi nalaže sveobuhvatni pristup zbog često prisutnih pridruženih stanja koja se dodatno mogu pogoršati uz MDS.

Ključne riječi
MIJELODISPLASTIČNI SINDROMI – komplikacije; REFRAKTORNA ANEMIJA – etiologija; INFARKT MIOKARDA SA ST ELEVACIJOM – dijagnoza, komplikacije; TROPONIN – krv; MOŽDANI NATRIURETSKI PEPTID – krv; HITNA STANJA; KOMORBIDITET

Hrčak ID: 225772

URI
https://hrcak.srce.hr/225772

▼ Article Information



Mijelodisplastični sindrom (MDS) grupa je klonskih mijeloidnih poremećaja s heterogenom kliničkom slikom, a najveći broj komplikacija posljedica je citopenija koje su njihovo karakteristično obilježje. Internacionalni bodovni sustav (engl. The International Prognostic Scoring System – IPSS) služi za procjenu neliječenih bolesnika s MDS-om. (1) Pri svakodnevnoj praksi s bolesnicima u hitnoj službi korisno je znati koji od oblika MDS-a bolesnik ima s obzirom na različit terapijski pristup. Čimbenici nastanka MDS-a povezuju se sa somatskom mutacijom hematopoetskih prekursora, gdje pojam epigenetike ima odlučujuću ulogu. (2) Etiologija je donedavno bila slabo poznata, a kao mogući rizični čimbenici navode se benzen, radioterapija, prijašnje citostatsko liječenje i autologna transplantacija perifernih matičnih stanica. MDS je bolest koja se može pojaviti kod ljudi svih dobnih skupina, ali 80% bolesnika starije je od 60 godina, dok nakon 70. godine incidencija raste od 29 do 55 na 100.000 stanovnika. MDS je češći u muškaraca nego kod žena.

Karakteristično obilježje MDS-a jest klonsko bujanje svih triju loza hematopoetskih stanica (eritroidne, mijeloidne i megakariocitne linije).

Nedjelotvorna hematopoeza dovodi do anemije, što je najčešći uzrok dolaska bolesnika s MDS-om u hitne službe. Poremećena hematopoeza praćena je morfološkim promjenama stanica u koštanoj srži i na periferiji, vrlo često bolesnici mogu imati neutropeniju i/ili trombocitopeniju, a koštana je srž normalna ili hipercelularna. Mogu se javiti i ekstramedularna hematopoeza s hepatomegalijom i splenomegalijom, mijelofibroza, kao i razvoj akutne mijeloične leukemije (AML). (3)

S obzirom na to da je stvaranje zdravih krvnih stanica neučinkovito, povećan je broj nezrelih krvotvornih stanica koje traju kraće. Simptomi proizlaze iz najzahvaćenije loze: od umora, klonulosti, bljedoće (anemija), učestalih infekcija i vrućice (neutropenija) do sklonosti modricama, petehijama, epistaksama i krvarenjima u sluznice (hemoragijska dijateza zbog trombocitopenije). Simptomi mogu potjecati i od druge osnovne bolesti, npr., u starijeg bolesnika s već postojećom koronarnom bolešću, anemija u sklopu MDS-a može uzrokovati ili pogoršati anginu pektoris i dovesti do razvoja infarkta prema tipu T2 (zbog anemije, a ne zbog suženja koronarne arterije).

Osnovni cilj liječenja bolesnika s MDS-om u hitnoći jest ublažavanje simptoma bolesti, a ciljevi dugoročnoga hematološkog zbrinjavanja jesu poboljšanje kvalitete života i njegovo produljenje.

Kronična bubrežna bolest (KBB) prepoznata je kao rastući problem u svijetu koji zahvaća > 10% populacije. (4) Programi ranog prepoznavanja KBB-a pobuđuju sve više zanimanja šire medicinske znanosti, osobito s obzirom na mogućnosti smanjenja komplikacija i sniženja nepotrebnih dodatnih ekonomskih troškova povezanih sa završnim stadijima KBB-a. (4)

Ako se u bolesnika s MDS-om razvije bubrežno oštećenje, potrebno je pratiti bubrežnu funkciju ne samo razinom kreatinina nego i određivanjem glomerularne filtracije. Procjena bubrežne funkcije s probirom na rano prepoznavanje KBB-a u bolesnika s MDS-om nije rutinska praksa, ali je osobito važna radi pravodobnog prepoznavanja i odgađanja progresije završnog stadija KBB-a. U radu je prikazana bolesnica starije dobi da bi se naglasio sveobuhvatni pristup ovim bolesnicima zbog prisutnih pridruženih stanja poput hipertenzije, kronične bubrežne bolesti i ishemijske bolesti srca, a ne samo MDS-a.

Prikaz bolesnice

Osamdesettrogodišnja bolesnica dovezena je kolima hitne medicinske pomoći zbog boli u epigastriju. Pri dolasku bolesnica je bila slabo suradljiva zbog otprije prisutne nagluhosti i odbijanja uporabe slušnog aparata. Unatrag dvije godine pod kontrolom je hematologa zbog MDS-a, podtipa refraktorne anemije, bez specifične terapije. Hipertoničarka je godinama (2. stupanj hipertenzije) i ima povišene urate zbog čega uzima odgovarajuću terapiju. Sadašnje tegobe bolesnice započele su na dan prijma u ranim jutarnjim satima, a očitovale su se kao pritisak retrosternalno i u epigastriju tijekom 2 sata, a zatim se bol postupno širila periumbilikalno. Za vrijeme kliničkog pregleda bolesnica je bila supfebrilna (37,5 °C), a izmjerena vrijednost krvnog tlaka bila je 150/110 mmHg uz srčanu frekvenciju 80/min. Vrijednost glikemije iz prsta bila je povišena (9,2 mmol/L) uz urednu frekvenciju disanja i bez znakova popuštanja srčanog mišića. Prije dolaska u Kliniku liječena je antihipertenzivnom terapijom ACE-inhibitorom (lizinopril u dozi od 20 mg), uz dodatak diuretika (hidroklorotiazida od 12,5 mg) u fiksnoj kombinaciji, beta-blokatorom (bisoprolol od 1,25 mg), alopurinolom u dozi od 100 mg zbog hiperuricemije i oksazepamom uvečer. U laboratorijskim nalazima anemija je bila prisutna s razinom hemoglobina Hb od 110 g/L (Hct 0,329L/L), uz uredan MCV (97 fL) i RDW (13,8%), leukociti su bili povišeni (21,41 × 10 na 9/L), a nalaz trombocita bio je uredan (266 × 10 na 9/L).

Dislipidemija (snižen HDL, viši trigliceridi, povišen LDL) nije uočena, a vrijednosti jetrenih testova i amilaza u krvi i urinu bile su u referentnim vrijednostima. Povišene su bile razine urata (412 µmol/L) i CRP-a (37,6 mg/L), kalija (5,3 mmol/L), ureje (11,3 mmol/L), kreatinina 131 µmol/L, a vrijednost visokoosjetljivog troponina I (hsTnI) iznosila je 1369,7 ng/L (ref. < 15,6). Serijske kontrole visokoosjetljivog troponina I bile su 1940,7 – 661,9 – 309,6 – 282,1 – 248,6 – 174,3 – 144,1 (< 15,6 ng/L).

Moždani natriuretički peptid – BNP (CMIA) iznosio je 617,9 (granična vrijednost: < 100 ng/L). U nalazu EKG-a bili su: sinusni ritam, f 61/min, lijeva el. os, ST-elevacija do 1 mm u V1 – V2, neg.T-valovi anterolateralno, reducirani R u V1 – V3. Bolesnici dosad nije bila evidentirana koronarna bolest srca, kao ni kronična bubrežna bolest. Procijenjena bubrežna funkcija bila je u okviru 3. stupnja, na temelju eGFR-MDRD-a od 47 mL/min/1,73 m2. Ultrazvuk srca pokazao je istanjenu i hipokinetičku donju stijenku s blažom hipokinezijom bazalnog segmenta prednje stijenke i očuvanom sistoličkom funkcijom (EF LV 50%), blagom mitralnom insuficijencijom te blagom do umjerenom trikuspidalnom insuficijencijom. Bolesnica je konzervativno liječena, a tijekom boravka u Klinici pratio se pad razine visokoosjetljivog troponina i predložena je daljnja konzervativna kardiološka obrada. S hematološke strane, nije bilo znakova progresije mijelodisplastičnog sindroma, vrijednosti hemoglobina na Odjelu kretale su se od 95 do 110 g/L, uz postupno normaliziranje vrijednosti leukocita i bez odstupanja broja trombocita od referentnih vrijednosti. S obzirom na refraktornu anemiju, s hematološke strane preporučeno je bolesnici dati transfuziju eritrocita pri padu razine hemoglobina ispod 100 g/L i tako spriječiti eventualne buduće komplikacije anemijskog sindroma.

Rasprava

Pri postavljanju dijagnoze mijelodisplastičnog sindroma (MDS), posebice u starijih bolesnika s refraktornom anemijom, leukopenijom ili trombocitopenijom, diferencijalnodijagnostički treba razmotriti ostale „citopenije“ povezane sa sistemskim bolestima poput sistemskog eritematoznog lupusa, manjka vitamina ili nuspojava lijekova. Dijagnoza se postavlja citološkim pregledom periferne krvi i analizom koštane srži s utvrđivanjem morfoloških abnormalnosti u 10 – 20% stanica određene loze. (5)

Najčešća promjena u MDS-u jest anemija, praćena makrocitozom i anizocitozom, što je u laboratorijskim nalazima vidljivo iz porasta MCV-a i RDW-a. Redovito postoji određeni stupanj trombocitopenije, a trombociti su u citološkom razmazu različite veličine, slabije granulirani. Broj bijelih krvnih zrnaca može biti uredan, povećan ili smanjen. Zrnca u citoplazmi neutrofila nejednaka su i brojčano varijabilna. U razmazu eozinofili mogu pokazivati abnormalnu granularnost. Nalaze se i pseudo-Pelger-Huëtove stanice (hiposegmentirani neutrofili). Monocitoza je karakteristična za podskupinu kronične mijelomonocitne leukemije, a nezrele mijeloidne stanice nalaze se u slabije diferenciranim podskupinama. Citogenetika je obično poremećena, s jednim ili više otklona, češće na kromosomima 5 ili 7. Većina bolesnika s MDS-om ima neprepoznate i brojne ostale kardiovaskularne čimbenike rizika (kao što smo pokazali kod naše bolesnice).

Kardiovaskularne rizične čimbenike (KVR) u skupini bolesnika s mijelodisplazijom možemo podijeliti u: A. glavne (povišen krvni tlak, masnoće), B. sporedne (debljina, kronična bubrežna bolest, alkohol, stres, depresija), C. nekonvencionalne (upalni markeri), D. čimbenike vezane uz samu bolest i liječenje. (6) KVR u ovih bolesnika nedovoljno je prepoznat i podcijenjen problem koji može utjecati na odabir liječenja MDS-a i obvezatno bi se trebao primjenjivati u dijagnostičkom postupniku obrade. Kod bolesnika s MDS-om visokog rizika i povećanim postotkom mijeloblasta upravo blasti mogu pridonijeti aterotrombozi utječući na protok krvi u mikrocirkulaciji. Blasti mogu otpuštati i tkivni faktor čija aktivnost potiče ekstrinzički sustav s generiranjem stvaranja trombina.

Osim tradicionalnih kardiovaskularnih čimbenika rizika, u bolesnika koji imaju MDS, kao i kod onih s KBB-om prisutni su i specifični čimbenici rizika koji aditivno ili sinergistički, s jedne strane, ubrzavaju klinički tijek bolesti, a, s druge strane, znatno povisuju kardiovaskularni rizik. (7) Ti specifični čimbenici rizika jesu: hiperhomocisteinemija, povišen upalni biljeg (CRP), proteinurija, pothranjenost, upala, oksidativni stres, poremećaj spavanja i poremećaji elektrolita. (7, 8)

Važnost razmišljanja o KVR-u i njegovo određivanje u skupini bolesnika s MDS-om može pridonijeti kvaliteti liječenja hipertenzije, prilagodbi analgetske terapije, izboru antibiotika koji su „manje“ toksični, uz osnovno liječenje MDS-a koje je većinom simptomatsko, uključujući transfuzijsko liječenje. (9)

U hitnim službama bolesnike s poznatim MDS-om valja pomno obraditi i s obzirom na ostale bolesti poput akutnoga koronarnog sindroma, uz određivanje visokoosjetljivog troponina i njegovo serijsko mjerenje. (10)

Zaključak

Liječenje MDS-a nužno je započeti tako da ono bude usmjereno na osnovno liječenje i liječenje komplikacija koje se pojavljuju u tijeku bolesti. Bitno je obaviti probir bolesnika na kardiovaskularni rizik (rutinsko određivanje eGFR-a) i liječiti poznate čimbenike rizika (antihipertenzivna terapija, mediteranska dijeta, statini, fenofibrati).

Za prikladan i individualan pristup bolesniku s MDS-om važni su suradnja različitih struka i sagledavanje pridruženih bolesti i stanja, trenutačnog načina liječenja te mogućnosti odabira samog bolesnika.

LITERATURA

1 

Greenberg PL, Tüchler H, Schanz J, et al. Revised International Prognostic Scoring System for Myelodysplastic Syndromes. Blood. 2012;120(14):2454–65. DOI: http://dx.doi.org/10.1182/blood-2012-03-420489 PubMed: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22740453

2 

Visconte V, Tiu RV, Rogers HJ. Pathogenesis of myelodysplastic syndromes: an overview of molecular and non-molecular aspects of the disease. Blood Res. 2014;49(4):216–27. DOI: http://dx.doi.org/10.5045/br.2014.49.4.216 PubMed: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25548754

3 

Malcovati L, Hellström-Lindberg E, Bowen D, et al. Diagnosis and treatment of primary myelodysplastic syndromes in adults: recommendations from the European LeukemiaNet. Blood. 2013;122:2943–64. DOI: http://dx.doi.org/10.1182/blood-2013-03-492884 PubMed: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23980065

4 

Radhakrishnan J, Remuzzi G, Saran R, et al. Taming the chronic kidney disease epidemic: a global view of surveillance efforts. Kidney Int. 2014;86:246–50. DOI: http://dx.doi.org/10.1038/ki.2014.190 PubMed: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24897034

5 

Lauc G, Huffman JE, Pučić M, et al. Loci Associated with N-Glycosylation of Human Immunoglobulin G Show Pleiotropy with Autoimmune Diseases and Haematological Cancers. PLoS Genet. 2013;9(1):e1003225. DOI: http://dx.doi.org/10.1371/journal.pgen.1003225 PubMed: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23382691

6 

Deedwania P, Singh V, Davidson MH. Low high-density lipoprotein cholesterol and increased cardiovascular disease risk: an analysis of statin clinical trials. Am J Cardiol. 2009;104(10) Suppl.:3E–9E. DOI: http://dx.doi.org/10.1016/j.amjcard.2009.09.013 PubMed: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/19895938

7 

Jha V, Garcia-Garcia G, Iseki K, et al. Chronic kidney disease: global dimension and perspectives. Lancet. 2013;382(9888):260–72. DOI: http://dx.doi.org/10.1016/S0140-6736(13)60687-X PubMed: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23727169

8 

Locatelli F, Bárány P, Covic A, et al. ERA-EDTA ERBP Advisory Board. Kidney Disease: Improving Global Outcomes guidelines on anaemia management in chronic kidney disease: a European Renal Best Practice position statement. Nephrol Dial Transplant. 2013;28(6):1346–59. DOI: http://dx.doi.org/10.1093/ndt/gft033 PubMed: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23585588

9 

Dombret H, Seymour JF, Butrym A, et al. International phase 3 study of azacitidine vs. conventional care regiments in older patients with newly diagnosed AML with >30% blasts. Blood. 2015;126(3):291–9. DOI: http://dx.doi.org/10.1182/blood-2015-01-621664 PubMed: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25987659

10 

Prkacin I, Pocanic D, Mileta D, et al. The significance of serial changes of high sensitivity cardiac troponin I in coronary vs. non-coronary disease. Eur J Heart Fail. 2016;18(1):409.


This display is generated from NISO JATS XML with jats-html.xsl. The XSLT engine is libxslt.

[engleski]

Posjeta: 84 *