Liječnički vjesnik, Vol. 141 No. 11-12, 2019.
Izvorni znanstveni članak
https://doi.org/10.26800/LV-141-11-12-46
Hereditarna hemoragijska teleangiektazija – pregled literature i prikaz vlastitih iskustava
Marija Ivić
; Zavod za hematologiju, Klinika za unutarnje bolesti Medicinskog fakulteta Sveučilišta u Zagrebu, KB Dubrava
Božo Radić
; Zavod za gastroenterologiju, hepatologiju i kliničku prehranu, Klinika za unutarnje bolesti Medicinskog fakulteta Sveučilišta u Zagrebu, KB Dubrava
Rajko Kušec
; Zavod za hematologiju, Klinika za unutarnje bolesti Medicinskog fakulteta Sveučilišta u Zagrebu, KB Dubrava
Vlatko Pejša
; Zavod za hematologiju, Klinika za unutarnje bolesti Medicinskog fakulteta Sveučilišta u Zagrebu, KB Dubrava
Ivica Grgurević
; Zavod za gastroenterologiju, hepatologiju i kliničku prehranu, Klinika za unutarnje bolesti Medicinskog fakulteta Sveučilišta u Zagrebu, KB Dubrava
Zdravko Mitrović
; Zavod za hematologiju, Klinika za unutarnje bolesti Medicinskog fakulteta Sveučilišta u Zagrebu, KB Dubrava
Sažetak
Cilj istraživanja: Cilj je ovog rada prikazati klinička iskustva našeg centra s oboljelima od hereditarne hemoragijske teleangiektazije (HHT). Prikazali smo kliničku sliku svojih bolesnika, nove dijagnostičke i terapijske mogućnosti, kao i svjetske smjernice u dijagnostici bolesti. Ispitanici i metode: U ovu retrospektivnu studiju uključeno je 13-ero bolesnika liječenih u Klinici za unutarnje bolesti KB-a Dubrava u razdoblju od 2008. do 2017. godine. Rezultati: Bilo je 9 muškaraca i 4 žene u dobi između 45 i 80 godina (medijan 70 godina). Svih 13-ero
bolesnika prezentiralo se sideropeničnom anemijom i rekurentnim epistaksama koje su ujedno bile i najraniji znak bolesti. Dvanaestero bolesnika imalo je mukokutane teleangiektazije, a njih devetero gastrointestinalna krvarenja. U jednog bolesnika dokazana je pulmonalna, a kod još jednoga hepatalna arteriovenska malformacija. Nakon medijana praćenja od 60 mjeseci devetero je bolesnika živo, a njih četvero preminulo je. Zaključci: Prava dijagnoza bolesti u većine naših bolesnika postavljena je tek u starijoj dobi iako su se simptomi javljali i puno prije. U Republici Hrvatskoj ne postoje točni podaci o broju oboljelih, kao ni smjernice za otkrivanje i liječenje komplikacija
bolesti. Nužno je formiranje multidisciplinarnih timova radi unaprjeđenja dijagnostike, ranijeg otkrivanja komplikacija bolesti te sveobuhvatnijeg praćenja bolesnika.
Ključne riječi
HEREDITARNA HEMORAGIJSKA TELEANGIEKTAZIJA – dijagnoza, genetika, komplikacije, liječenje; EPISTAKSA – etiologija; SIDEROPENIČNA ANEMIJA – etiologija; GASTROINTESTINALNO KRVARENJE – etiologja; ARTERIJSKOVENSKE MALFORMACIJE – etiologija; RETROSPEKTIVNE STUDIJE
Hrčak ID:
232894
URI
Datum izdavanja:
31.1.2020.
Posjeta: 1.983 *