Stručni rad

Osteogenesis imperfecta - liječenje pamidronatom u KBC-u Split

Ankica Kragić ; KBC Split, Odjel za nuklearnu medicinu
Goran Mijaljica ; Medicinski fakultet Sveučilišta u Splitu
Zdravka Rakuljić ; Medicinski fakultet Sveučilišta u Splitu
Neven Pavlov ; KBC Split, Klinika za dječje bolesti, Klinički odjel dječje pulmologije i kardiologije
Jasminka Pavelić ; Institut "Ruđer Bošković"
Vida Čulić orcid.org/0000-0003-1352-4914 ; KBC Split, Klinika za dječje bolesti, Klinički odjel dječje pulmologije i kardiologije

Sažetak

Osteogenesis imperfecta (OI) ili bolest krhkih kostiju je klinički, biokemijski i genski heterogena bolest veziva. Glavna osobina bolesti su lomljive i osteoporotične kosti. Indikacija za početak liječenja postavlja se u djece nakon dva koštana loma. Od 2002.-2010. godine u KBC Split praćeno je i liječeno 7 djevojčica i 6
dječaka u kojih je temeljem kliničke slike postavljena dijagnoza OI. U osmero djece OI tip I, u dvoje tip III, i u po jednomu djetetu tip V, VI i VII. U svrhu dijagnosticiranja bolesti, te tijekom i nakon provedenoga liječenja praćene su vrijednosti mineralne gustoće kostiju. Osmero je djece liječeno intravenskom primjenom pamidronata. Liječenje je poboljšalo mineralnu gustoću kostiju, što je doprinijelo prestanku lomova kostiju u šestero liječene djece. Svim oboljelim osobama preporučeno je i uzimanje hrane bogate
kalcijem i vitaminima. Fizikalnu terapiju koristilo je 10-ero djece. Kirurški zahvati zbog ispravljanja deformiteta provedeni su u troje djece. Zaključno, liječenje pamidronatom dokinulo je pojavu prijeloma kostiju i smanjenje bolova u kostima u sve liječene djece, uz istovremeno povećanje vrijednosti mineralne gustoće kostiju, a bez nuspojava uzrokovanih uzimanjem lijeka. U liječenju OI od iznimne je važnosti multidisciplinarni pristup oboljelom djetetu, uz suradnju pedijatra – genetičara s dječjim kirurgom, specijalistom
fizikalne medicine i rehabilitacije, i ostalim specijalistima. U KBC-u Split se osobita pozornost poklanja praćenju djece, edukaciji djeteta i roditelja o naravi bolesti, te adekvatnoj rehabilitaciji nakon prijeloma.

Ključne riječi

osteogenesis imperfecta; osteoporoza; pamidronat; liječenje; denzitometrija

Hrčak ID:

100571

URI

https://hrcak.srce.hr/100571

Datum izdavanja:

23.4.2013.

Podaci na drugim jezicima: engleski

Posjeta: 3.307 *