hrcak mascot   Srce   HID

Sažetak sa skupa

OPTIČKI NEUROMIJELITIS (DEVICOVA BOLEST) U ČETVEROGODIŠNJEG DJEČAKA

Petra Grđan ; Klinika za pedijatriju, KBC Zagreb, Kišpatićeva 12, Zagreb
Goran Tešović ; Zavod za infektivne bolesti djece, Klinika za infektivne bolesti „Dr. Fran Mihaljević“, Mirogojska 8, Zagreb
Nina Barišić ; Klinika za pedijatriju, KBC Zagreb, Kišpatićeva 12, Zagreb
Branka Bunoza ; Klinika za pedijatriju, KBC Zagreb, Kišpatićeva 12, Zagreb
Ivan Lehman ; Klinika za pedijatriju, KBC Zagreb, Kišpatićeva 12, Zagreb
Goran Pavliša ; Klinika za pedijatriju, KBC Zagreb, Kišpatićeva 12, Zagreb

Puni tekst nije dostupan.

Sažetak
Optički neuromijelitis ili Devicova bolest upalna je demijelinizirajuća bolest središnjeg živčanog sustava koja uzrokuje epizode optičkog neuritisa i mijelitisa, odnosno parapareze. U tih bolesnika postoje NMO -IgG protutijela na aquaporinske kanale astrocita na krvno-moždanoj barijeri, koji olakšavaju transport vode, osobito u „stresnim situacijama“. Pedijatrijska studijska skupina za multiplu sklerozu (International Paediatric Multiple Sclerosis Study Group) predložila je kriterije za optički neuromijelitis u djece, a to su: 1) optički neuritis i transverzalni mijelitis kao glavne kriterije i/ili 2) longitudinalni ekstenzivni transverzalni mijelitis ili pozitivna NMO-IgG protutijela. U većine pedijatrijske populacije optički neuromijelitis je rijedak zasebni klinički entitet s izvrsnom prognozom i rijetkim relapsima uz kortikosteroidnu i imunosupresivnu terapiju. Prikazujemo 7-godišnjeg dječaka koji je u dobi od 4,5 godine razvio kliničku sliku akutno nastalog oslabljenog vida, uz izrazitu progresiju simptoma kroz nekoliko dana do potpunog gubitka vida na oba oka te otežanog hoda. U kliničkom statusu bio je izražen obostrani gubitak vida uz midrijazu, bez reakcija zjenice i konvergencije uz generaliziranu ataksiju i nemogućnost samostalnog stajanja i hoda. Tetivni refleksi su bili živahni s proširenom refleksogenom zonom, uz obostrano pozitivni refleks Babinski. Dječak je sve vrijeme bio adekvatnog kontakta i afebrilan. Nije bio nedavno cijepljen i nije imao ikakvih kliničkih ili laboratorijskih znakova nedavne infekcije. Upalni parametri kao i nalazi osnovne metaboličke obrade (amonijak, laktat, glukoza) te koagulacije bili su uredni. Analizom likvora utvrđena je blaga pleocitoza (uk. st 21/3), blaga proteinorahija 0,38 g/L (ref. vrijednosti 0,09-0,33 g/L) te normalan nalaz krvno-moždane barijere (tip 1). Magnetska rezonanca mozga i kralježnične moždine (T2 mjerene slike) pokazala je difuzne, simetrične, hiperintezitete u perivaskularnim prostorima te u dubokoj i subkortikalnoj bijeloj tvari, te veliku demijelinizacijsku leziju medule od razine C5 do Th6. Kod dječaka su dokazana NMO-IgG protutijela. Vidni evocirani potencijali upućivali su na obostranu neuronalnu leziju i smetnje provođenja, dok je kontrolni nalaz pokazao neuronalnu leziju lijevog vidnog puta. Provedeno je liječenje pulsnim dozama steroida i plazmaferezom, što je dovelo do oporavka vida i regresije parapareze i ataksije, pa smo nastavili liječenje malim dozama steroida i azatioprinom, uz intravenozne gama-globuline u fazama relapsa. Optički neuromijelitis treba diferencijalno dijagnostički razmotriti kod djece sa centralnim demijelinizacijskim bolestima. Zahvaćanje mozga patološkim promjenama ne isključuje optički neuromijelitis kod djece. Imunosupresivna terapija može sačuvati kognitivne, vidne i motoričke funkcije u pedijatrijskih bolesnika s optičkim neuromijelitisom.

Hrčak ID: 105084

URI
https://hrcak.srce.hr/105084

Posjeta: 3.064 *