hrcak mascot   Srce   HID

Meeting abstract

OPTIČKI NEUROMIJELITIS (DEVICOVA BOLEST) U ČETVEROGODIŠNJEG DJEČAKA

Petra Grđan ; Klinika za pedijatriju, KBC Zagreb, Kišpatićeva 12, Zagreb
Goran Tešović ; Zavod za infektivne bolesti djece, Klinika za infektivne bolesti „Dr. Fran Mihaljević“, Mirogojska 8, Zagreb
Nina Barišić ; Klinika za pedijatriju, KBC Zagreb, Kišpatićeva 12, Zagreb
Branka Bunoza ; Klinika za pedijatriju, KBC Zagreb, Kišpatićeva 12, Zagreb
Ivan Lehman ; Klinika za pedijatriju, KBC Zagreb, Kišpatićeva 12, Zagreb
Goran Pavliša ; Klinika za pedijatriju, KBC Zagreb, Kišpatićeva 12, Zagreb

Full text is not available.

Abstracts
Optički neuromijelitis ili Devicova bolest upalna je demijelinizirajuća bolest središnjeg živčanog sustava koja uzrokuje epizode optičkog neuritisa i mijelitisa, odnosno parapareze. U tih bolesnika postoje NMO -IgG protutijela na aquaporinske kanale astrocita na krvno-moždanoj barijeri, koji olakšavaju transport vode, osobito u „stresnim situacijama“. Pedijatrijska studijska skupina za multiplu sklerozu (International Paediatric Multiple Sclerosis Study Group) predložila je kriterije za optički neuromijelitis u djece, a to su: 1) optički neuritis i transverzalni mijelitis kao glavne kriterije i/ili 2) longitudinalni ekstenzivni transverzalni mijelitis ili pozitivna NMO-IgG protutijela. U većine pedijatrijske populacije optički neuromijelitis je rijedak zasebni klinički entitet s izvrsnom prognozom i rijetkim relapsima uz kortikosteroidnu i imunosupresivnu terapiju. Prikazujemo 7-godišnjeg dječaka koji je u dobi od 4,5 godine razvio kliničku sliku akutno nastalog oslabljenog vida, uz izrazitu progresiju simptoma kroz nekoliko dana do potpunog gubitka vida na oba oka te otežanog hoda. U kliničkom statusu bio je izražen obostrani gubitak vida uz midrijazu, bez reakcija zjenice i konvergencije uz generaliziranu ataksiju i nemogućnost samostalnog stajanja i hoda. Tetivni refleksi su bili živahni s proširenom refleksogenom zonom, uz obostrano pozitivni refleks Babinski. Dječak je sve vrijeme bio adekvatnog kontakta i afebrilan. Nije bio nedavno cijepljen i nije imao ikakvih kliničkih ili laboratorijskih znakova nedavne infekcije. Upalni parametri kao i nalazi osnovne metaboličke obrade (amonijak, laktat, glukoza) te koagulacije bili su uredni. Analizom likvora utvrđena je blaga pleocitoza (uk. st 21/3), blaga proteinorahija 0,38 g/L (ref. vrijednosti 0,09-0,33 g/L) te normalan nalaz krvno-moždane barijere (tip 1). Magnetska rezonanca mozga i kralježnične moždine (T2 mjerene slike) pokazala je difuzne, simetrične, hiperintezitete u perivaskularnim prostorima te u dubokoj i subkortikalnoj bijeloj tvari, te veliku demijelinizacijsku leziju medule od razine C5 do Th6. Kod dječaka su dokazana NMO-IgG protutijela. Vidni evocirani potencijali upućivali su na obostranu neuronalnu leziju i smetnje provođenja, dok je kontrolni nalaz pokazao neuronalnu leziju lijevog vidnog puta. Provedeno je liječenje pulsnim dozama steroida i plazmaferezom, što je dovelo do oporavka vida i regresije parapareze i ataksije, pa smo nastavili liječenje malim dozama steroida i azatioprinom, uz intravenozne gama-globuline u fazama relapsa. Optički neuromijelitis treba diferencijalno dijagnostički razmotriti kod djece sa centralnim demijelinizacijskim bolestima. Zahvaćanje mozga patološkim promjenama ne isključuje optički neuromijelitis kod djece. Imunosupresivna terapija može sačuvati kognitivne, vidne i motoričke funkcije u pedijatrijskih bolesnika s optičkim neuromijelitisom.

Hrčak ID: 105084

URI
https://hrcak.srce.hr/105084

Visits: 3.130 *