Skoči na glavni sadržaj

Pregledni rad

https://doi.org/10.26800/LV-140-3-4-12

TRANSPLANTACIJA KRVOTVORNIH MATIČNIH STANICA U DJETETA S FANCONIJEVOM ANEMIJOM – PRIKAZ BOLESNIKA

Toni Matić
Zrinko Šalek
Radovan Vrhovac
Nadira Duraković
Ružica Lasan-Trčić
Sandra Bašić-Kinda
Dino Dujmović
Ernest Bilić


Puni tekst: hrvatski pdf 190 Kb

str. 0-0

preuzimanja: 556

citiraj


Sažetak

Fanconijeva anemija (FA) rijetka je nasljedna bolest karakterizirana kongenitalnim anomalijama, progresivnim poremećajem funkcije koštane srži i predispozicijom za razvoj hematoloških i nehematoloških malignih boles-ti. Poremećaj funkcije koštane srži inicijalno se očituje trombocitopenijom, makrocitozom eritrocita, a zatim granulocitopenijom i anemijom. Alogena transplantacija krvotvornih matičnih stanica (TKMS) jedina je tera-pijska opcija koja pruža konačno izlječenje hematoloških poremećaja u oboljelih od FA. Prikazujemo dječaka s Fanconijevom anemijom, koja se klinički prezentirala pancitopenijom u dobi od 5 godina. Kod dječaka je prvi put u našoj domovini učinjen alogeni TKMS u djeteta oboljelog od FA. Radilo se o nesrodnom davatelju košta-ne srži, a kao režim kondicioniranja primijenjen je protokol GEFA03, koji uključuje fludarabin, busulfan i ciklofosfamid uz prevenciju reakcije presatka protiv primatelja alemtuzumabom, ciklosporinom i mikofenolat mofetilom.

Ključne riječi

Fanconijeva anemija – liječenje, Transplantacija krvotvornih matičnih stanica – metode, Transplantacijsko kondicioniranje – metode, Reakcija presatka protiv primatelja – prevencija, Homologna transplantacija, Nes-rodni darovatelji, Ishod liječenja

Hrčak ID:

201097

URI

https://hrcak.srce.hr/201097

Podaci na drugim jezicima: engleski

Posjeta: 1.470 *