Paediatria Croatica, Vol. 61 No. 4, 2017.
Stručni rad
https://doi.org/10.13112/PC.2017.27
Uspješna primjena rituksimaba u dječaka s Evansovim sindromom - prikaz bolesnika
Karolina Malić Tudor
; KBC Split
Srđana Čulić
Višnja Armanda
Dubravka Kuljiš
Sažetak
Autoimuna hemolitička anemija (AIHA) je bolest uzrokovana nastankom protutijela usmjerenih protiv antigena na površini vlastitih
eritrocita. Ovisno o termalnim obilježjima, autoprotutijela se dijele na: hemolitičke anemije uzrokovane “toplim” i “hladnim” protutijelima.
AIHA-i mogu biti primarni i sekundarni. Sekundarni AIHA-i su udruženi s nekom drugom bolešću poput sistemskog lupusa
eritematodesa, imunodefi cijencije ili limfoproliferativog poremećaja. Osnovno obilježje AIHA-a je pozitivan direktni Coombsov test
koji otkriva protutijela klase IgG i dijelove komplementa (najčešće anti- C3) vezane na površinu eritrocita. Evansov sindrom je istodobna
ili uzastopna pojava AIHA-a s pozitivnim direktnim Coombsovim testom i imune trombocitopenije (ITP). U radu smo prika zali
dvogodišnjeg dječaka u kojeg je u dobi od 10 mjeseci dijagnosticiran AIHA rekurentnog tijeka. U dobi od 17 mjeseci uz osnovnu
bolest otkriven je i ITP te je postavljena dijagnoza Evansovog sindroma. Dječak je liječen glukokortikoidima, pripravkom humanih
imunoglobulina, transfuzijama deplazmatiziranih eritrocita i koncentratom trombocita u više navrata, ali bez remisije bolesti.
Naposljetku, primjenom rituksimaba postignuto je kliničko poboljšanje i višemjesečna remisija bolesti.
Ključne riječi
autoimuna hemolitička anemija; imuna trombocitopenija; Evansov sindrom; rituksimab
Hrčak ID:
201177
URI
Datum izdavanja:
22.12.2017.
Posjeta: 1.858 *