Review article
https://doi.org/10.21860/medflum2023_306341
Hemolitičko-uremijski sindrom u djece
Petra Ptiček
orcid.org/0009-0002-7672-8834
; Zavod za hitnu medicinu DNŽ, Dubrovnik, Hrvatska
Ana Milardović
; Klinički bolnički centar Rijeka, Klinika za pedijatriju, Rijeka, Hrvatska
Abstract
Hemolitičko-uremijski sindrom (HUS) je klinički sindrom koji karakterizira istodobna pojava trombocitopenije i mikroangiopatske hemolitičke anemije uz akutnu bubrežnu ozljedu. Znatnu ulogu u patogenezi bolesti ima nekontrolirana aktivacija sustava komplementa. Prema najnovijoj klasifikaciji razlikuju se nasljedni i stečeni HUS. Za oko 90 % slučajeva HUS-a odgovorna je shiga toksin-producirajuća E. coli (STEC), dok je otprilike polovica ostalih slučajeva uzrokovana mutacijama gena za komponente i regulatorne proteine sustava komplementa. Nasljedni oblik HUS-a može biti povezan i s mutacijama gena THBD, PLG i DGKE ili s poremećenim metabolizmom kobalamina C. Skupini stečenih HUS-eva, posredovanih infekcijama, pripadaju i oni uzrokovani drugim mikroorganizmima kao što su Streptococcus pneumoniae, Shigella dysenteriae, virus influence i HIV. S druge strane, neinfektivni uzroci stečenih HUS-eva mogu biti neželjene posljedice uslijed uzimanja lijekova i posebna stanja poput autoimunih bolesti, stanja nakon transplantacije organa i tkiva te malignih bolesti, ali i protutijela na komponente komplementa. Povrh mokraćnog, HUS može zahvatiti i ostale organske sustave. Dijagnoza HUS-a je klinička i potvrđuje se laboratorijski, a nakon postavljanja dijagnoze određuje se etiologija bolesti. Terapijski postupci, koji se provode prilikom liječenja HUS-a, najvećim su dijelom potporne mjere. Specifični postupci koji se koriste za liječenje HUS-a posredovanog poremećajima komplementa, jesu ekulizumab, plazmafereza i infuzije svježe smrznute plazme te transplantacija bubrega ili simultana transplantacija bubrega i jetre.
Keywords
akutna bubrežna ozljeda; hemolitičko uremijski sindrom; komplement; shiga toksin-producirajuća E. coli
Hrčak ID:
306341
URI
Publication date:
1.9.2023.
Visits: 761 *