Liječnički vjesnik, Vol. 140 No. 3-4, 2018.
Pregledni rad
https://doi.org/10.26800/LV-140-3-4-12
TRANSPLANTACIJA KRVOTVORNIH MATIČNIH STANICA U DJETETA S FANCONIJEVOM ANEMIJOM – PRIKAZ BOLESNIKA
Toni Matić
Zrinko Šalek
Radovan Vrhovac
Nadira Duraković
Ružica Lasan-Trčić
Sandra Bašić-Kinda
Dino Dujmović
Ernest Bilić
Sažetak
Fanconijeva anemija (FA) rijetka je nasljedna bolest karakterizirana kongenitalnim anomalijama, progresivnim poremećajem funkcije koštane srži i predispozicijom za razvoj hematoloških i nehematoloških malignih boles-ti. Poremećaj funkcije koštane srži inicijalno se očituje trombocitopenijom, makrocitozom eritrocita, a zatim granulocitopenijom i anemijom. Alogena transplantacija krvotvornih matičnih stanica (TKMS) jedina je tera-pijska opcija koja pruža konačno izlječenje hematoloških poremećaja u oboljelih od FA. Prikazujemo dječaka s Fanconijevom anemijom, koja se klinički prezentirala pancitopenijom u dobi od 5 godina. Kod dječaka je prvi put u našoj domovini učinjen alogeni TKMS u djeteta oboljelog od FA. Radilo se o nesrodnom davatelju košta-ne srži, a kao režim kondicioniranja primijenjen je protokol GEFA03, koji uključuje fludarabin, busulfan i ciklofosfamid uz prevenciju reakcije presatka protiv primatelja alemtuzumabom, ciklosporinom i mikofenolat mofetilom.
Ključne riječi
Fanconijeva anemija – liječenje; Transplantacija krvotvornih matičnih stanica – metode; Transplantacijsko kondicioniranje – metode; Reakcija presatka protiv primatelja – prevencija; Homologna transplantacija; Nes-rodni darovatelji; Ishod liječenja
Hrčak ID:
201097
URI
Datum izdavanja:
4.6.2018.
Posjeta: 3.035 *