Reumatizam, Vol. 69 No. 2, 2022.
Pregledni rad
https://doi.org/10.33004/reumatizam-69-2-3
Dugotrajno praćenje kompleksnog pacijenta s običnom varijabilnom imunodeficijencijom – prikaz bolesnika
Thomas Ferenc
orcid.org/0000-0002-4917-9270
; Clinical Department of Diagnostic and Interventional Radiology, Merkur University Hospital, Zagreb, Croatia
Mateja Vujica
Miroslav Mayer
Sažetak
Obična varijabilna imunodeficijencija (CVID) oblik je primarne imunodeficijencije koja nastaje kao posljedicasmanjene proizvodnje imunoglobulina (IG ). Posljedična hipogamaglobulinemija trenutačno se liječi nadomještanjem IG -a, a značajne varijacije u postaplikacijskim vrijednostima IG -a kao i razvoj komplikacija osnovne bolesti predstavljaju značajan izazov u liječenju ovih pacijenata. Prikazujemo 33-godišnjeg muškarca koji se više godina prati s dijagnozom CVID-a. Od ranog djetinjstva pokazivao je podložnost opetovanim respiratornim infekcijama. Pacijentu je 2010. godine dijagnosticiran CVID te započinje liječenje intravenskim (IV) nadomjestkom IG -a. Tijekom devetogodišnjeg praćenja putem dnevne bolnice i stacionara Kliničkoga bolničkog centra pacijent je razvio ukupno 14 respiratornih i dvije probavne komplikacije osnovne bolesti. Razvio je i neinfektivnu plućnu komplikaciju: granulomatoznu
limfocitnu intersticijsku plućnu bolest (GLILD). Bolesnik je 2015. godine sa svrhom postizanja poboljšanih vrijednosti IG -a prešao s IV na konvencionalnu supkutanu terapiju (SC) IG -a. Uslijed lakše primjene i povećanog volumena supkutanog unosa IG -a, 2019. godine dotadašnja terapija zamijenjena je novom generacijom SCIG pripravaka. Kao dodatak,
propisani su mu kortikosteroidi i mesalazin te je pacijent s trenutačnom terapijom stabilno. U posljednjih devet godina nikada nije postigao referentne vrijednosti za zdrave osobe. Respiratorne infekcije česta su komplikacija CVIDa, ali je potrebno razmatrati i autoimune te neoplastične manifestacije ove bolesti. Multidisciplinarni pristup, redovito praćenje i redovita primjena imunoglobulina ključni su čimbenici u smanjenju morbiditeta i mortaliteta u pacijenata
s CVID-om.
Ključne riječi
obična varijabilna imunodeficijencija, CVID, komplikacije, terapija
Hrčak ID:
309197
URI
Datum izdavanja:
22.10.2023.
Posjeta: 168 *