Review article

Strukturna istraživanja prionskih proteina

I. Biljan ; Zavod za organsku kemiju, Prirodoslovno-matematički fakultet, Sveučilište u Zagrebu, Zagreb, Hrvatska

Abstract

Pogrešno nabiranje normalnog, staničnog prionskog proteina (PrPC) u patološki oblik nazvan prion (PrPSc) povezano je s razvojem smrtonosnih neurodegenerativnih poremećaja poznatih kao prionske bolesti ili prijenosne spužvaste encefalopatije. Molekulski mehanizam kojim nastaju prioni još uvijek nije poznat te su stoga strukturna istraživanja oba oblika PrP-a vrlo važna za razjašnjavanje mehanizma pogrešnog nabiranja proteina kod prionskih bolesti. U nekim slučajevima prionske bolesti uzrokovane su mutacijama u genu koji kodira za PrP. Strukturna istraživanja mutanata PrP-a omogućuju bolje razumijevanje početnih stadija konformacijskih promjena prilikom spontanog nastajanja priona kod nasljednih oblika prionskih bolesti. U ovome radu dan je pregled najvažnijih rezultata strukturnih istraživanja PrP-a s naglaskom na istraživanja provedena spektroskopijom NMR na mutantima ljudskog PrP-a.

Keywords

prionski protein; prioni; struktura; nuklearna magnetska rezonancija; mutanti

Hrčak ID:

113608

URI

https://hrcak.srce.hr/113608

Publication date:

16.1.2014.

Article data in other languages: english

Visits: 1.599 *