Review article
https://doi.org/10.2478/aiht-2023-74-3723
PNPLA porodica enzima – karakterizacija i biološka uloga
Ana-Marija Lulić
orcid.org/0009-0009-0493-4859
; Institute for Medical Research and Occupational Health, Biochemistry and Organic Analytical Chemistry Unit, Zagreb, Croatia
Maja Katalinić
orcid.org/0000-0001-7043-4291
; Institute for Medical Research and Occupational Health, Biochemistry and Organic Analytical Chemistry Unit, Zagreb, Croatia
Abstract
Ovaj revijalni rad donosi pregled dosadašnjih spoznaja o porodici PNPLA (engl. patatin-like phospholipase domain-containing proteins) ljudskih enzima. Iako ovu porodicu čini samo 9 članova, najmanji sadrži 253 aminokiseline, a najveći više od 1360 aminokiselina, fiziološka uloga i mehanizam katalitičke aktivnosti nisu do sada potpuno razriješeni niti za jednoga. Međutim, rezultati brojnih tzv. knock-out, gain-of-function i loss-of-function modela istraživanja upućuju na važnu ulogu ovih enzima u mnogim biološkim procesima, uključujući održavanje homeostaze i integriteta stanične membrane, rast stanice, staničnu signalizaciju, staničnu smrt i metabolizam lipida kao triacilglicerola, fosfolipida, ceramida i retinil estera. Također, rezultati istraživanja upozoravaju na povezanost mutacija i nepravilne aktivnosti pojedinih članova s razvojem raznih bolesti. Radi boljeg razumijevanja PNPLA porodice enzima i naglaska na njihov potencijal kao mete razvoja novih lijekova, donosimo sveobuhvatni pregled do sada poznatih spoznaja koje uključuju strukturu, lokalizaciju u stanici, distribuciju u tkivima, specifičnost prema supstratima i potencijalnu fiziološku ulogu.
Keywords
fosfolipaze; katalitička dijada; lipidne kapljice; patatin; serinske hidrolaze
Hrčak ID:
304378
URI
Publication date:
20.6.2023.
Visits: 910 *