Uloga magnetske rezonancije srca u dijagnostičkoj obradi bolesnika s kardiomiopatijama

Dinamički prikaz steady-state free precession

Dinamički prikaz steady-state free precesssion (SSFP) gradijentna je tehnika snimanja koja omogućuje visok kontrast između miokarda i krvi koja teče. (2) Signal tkiva u tehnici SSFP proporcionalan je omjeru vremena relaksacije T2 i T1 (T2/T1). (3) Krv ima veći omjer T2/T1 (T1 = 1,200 ms, T2 = 200 ms) od miokarda (T1 = 867 ms, T2 = 57 ms) i stoga odašilje jači signal i bez primjene kontrastnih sredstava. (2) Jasno su vidljive granice između endokarda i epikarda. (4) Po srčanom ciklusu snima se 20 do 30 slika srca u kratkoj i dugim osima. (5) Obje klijetke snimaju se od atrioventrikularnih zalistaka do apeksa u kratkoj osi, čime se dobiva prikaz koji računalni program volumetrijski analizira. Iz tih slika izračunavaju se ejekcijska frakcija (EF), volumen klijetki i masa miokarda. (6) Bolesniku se cijelo vrijeme snima i elektrokardiogram (EKG) koji se koristi kako bi se retrospektivno sinkronizirale dobivene slike s odgovarajućim dijelovima srčanog ciklusa, koje se onda prikazuju jedna za drugom u obliku filma (engl. cine). (2) Dinamički prikaz SSFP omogućava analizu regionalne i globalne funkcije obiju klijetki, mase miokarda klijetki i debljine stijenke klijetki. (7)

Kasna imbibicija gadolinijem

Kasna imbibicija gadolinijem (engl. late gadolinium enhancement) koristi se pri procijeni vijabilnosti miokarda te za određivanje etiologija zatajenja srca (ishemijske ili neishemijske prirode). Naime, kod primjene kontrastnih sredstava baziranih na gadoliniju kontrast se dulje zadržava u području tkiva zahvaćenog ožiljkom i sporije se ispire u odnosu na nezahvaćeno tkivo. (8) Slike se najčešće snimaju 10–25 minuta nakon intravenske primjene kontrastnog sredstva. Kako bi se pojačao kontrast između normalnog miokarda i miokarda koji zadržava kontrast, potiskuje se signal normalnog miokarda tehnikom obrnutog oporavka signala. (8) Uzorak raspodjele kontrasta kod ishemijskih oštećenja jest subendokardan ili transmuralan (Figure 1). (9) U kardiomiopatijama uzorak nakupljanja kontrasta može pomoći u određivanju etiologije te pri odabiru terapije i definiranju prognoze. Bitno je napomenuti da ova tehnika ima najveću korist kada je miokard zahvaćen fokalnom, a ne difuznom promjenom, jer u tom slučaju ne možemo odrediti signal normalnog miokarda koji bismo inače potisnuli. (8)

Figure 1 LGE two chamber view of a heart with ischemic cardiomyopathy. White arrows point to subendocardial scar tissue in which gadolinium contrast has pooled. This LGE pattern is typical of postmyocardial infarction scarring.

Mjerena slika T2 s kratkim inverzijskim vremenom pri obrnutom oporavku

Poput ostalih načina oslikavanja T2, mjerena slika T2 s kratkim inverzijskim vremenom pri obrnutom oporavku (engl. short tau inversion recovery, STIR) služi za prikaz edema miokarda. Obrnuti oporavak signala služi kako bi se potisnuo signal određenog tkiva, u ovom slučaju masnog tkiva i krvi. U oslikavanju T2-STIR ne koristi se kontrastno sredstvo jer tkiva u kojima se kontrast nakuplja imaju skraćen T2 i njihov signal je potisnut. Danas se oslikavanje T2-STIR najčešće koristi za dijagnozu miokarditisa po kriterijima Lake Louise (Table 1). Iako T2-STIR ima bolju prostornu rezoluciju od mapiranja T2, njegovu veću upotrebu ograničava nizak omjer signala i buke, gubitak signala zbog kretanja miokarda, nesavršeno potiskivanje signala krvi u područjima gdje krv sporo teče i subjektivna vizualna interpretacija. (10)

Mapiranje T1

Mapiranje T1 je tehnika snimanja MR-a srca u kojoj se svakom vokselu dodjeljuje vrijednost vremena relaksacije T1 i te vrijednosti prikazujemo parametrijskim mapama gdje piksel predstavlja vrijednosti vremena relaksacije T1 određenog voksela. (11,12) Mape T1 su 2D-prikazi, najčešće u boji, s referentnom skalom vrijednosti za lakšu vizualnu interpretaciju rezultata. (13) Može se mapirati i analizirati cijeli miokard ili područje interesa (engl. region of interest, ROI). (11) Svako tkivo ima određene i konstantne vrijednosti vremena relaksacije T1. (12) Poznavanje vrijednosti normalnog raspona vremena relaksacije T1 omogućuje prepoznavanje abnormalnosti miokarda bez obzira ima li osoba tkivo normalnog miokarda. (11) Može se poslužiti kontrastnim sredstvima pri mapiranju T1 i to se naziva postkontrastnim mapiranjem T1, dok se mapiranje T1 bez kontrastnih sredstava naziva nativno mapiranje T1. Pomoću postkontrastnog i nativnog mapiranja T1 može se izračunati izvanstanični volumen (engl. extracellular volume, ECV). (14) Ljudsko oko bolje primjećuje promjene u signalu na mjerenim slikama T2, ali mapiranje T1 se pokazalo nadmoćnijim od mjerenih slika T2 i LGE-a u detektiranju akutne upale u miokardu. (11) Nativno mapiranje T1 od posebne je koristi kod bolesnika s lošom bubrežnom funkcijom koji nisu kandidati za primjenu kontrastnih sredstava, kao i u bolesnika s difuznom fibrozom miokarda. U slučajevima gdje je već napravljeno snimanje LGE, ali su rezultati dvosmisleni, korisno je poslužiti se mapiranjem T1. (15)

Postkontrastno mapiranje T1 i kvantifikacija izvanstaničnog volumena. Normalni miokard sastoji se od tri odjeljka: unutarstaničnog, intravaskularnog i intersticijskog. Intravaskularni i intersticijski odjeljak čine izvanstanični prostor. Kod različitih srčanih bolesti dolazi do povećanja ECV-a. Kontrastna sredstva se raspodjeljuju u izvanstaničnom prostoru i smanjuju vrijeme relaksacije T1 u odnosu na ECV. (11) Zato su nam za izračunavanje ECV-a potrebne postkontrastne i nativne mape T1, ali i vrijednost hematokrita. (11,15) Formula po kojoj se računa ECV je:

ECV služi kao marker remodeliranja miokarda. Normalne vrijednosti ECV-a iznose 25,3±3,5% (pri 1,5 T). (15) Kako bi izračun bio što precizniji, trebalo bi obaviti postkontrastno snimanje nakon deset minuta i više od primjene kontrasta. (11) Svaka patologija koja povećava izvanstanični prostor povećava vrijednosti ECV-a.

Mapiranje T2

Mapiranje T2 je tehnika snimanja MR-a srca pri kojoj se svakom vokselu dodjeljuje vrijednost vremena relaksacije T2. Na mapama T2 svaki piksel ima kvantificiranu vrijednost T2 te referentnu skalu za vizualnu interpretaciju i prikazane su u boji ili crno-bijelo. (10) Glavni razlog povećanja vremena relaksacije T2 u srčanom tkivu jest nakupljanje vode. Stoga je edem miokarda glavni patološki proces koji se analizira pomoću vremena relaksacije T2. (16) Mape T2 prvi put su se pojavile 2007. godine kako bi se kvantificirao edem miokarda u bolesnika s akutnim infarktom miokarda. (17) Osim kod akutnog infarkta miokarda, edem miokarda prati se pomoću mapa T2 i u miokarditisu, kardiomiopatiji Takotsubo, amiloidozi srca (engl. cardiac amyloidosis, CA), sarkoidozi srca (engl. cardiac sarcoidosis, CS) i odbacivanju presađenog srca. (16,18) Kao i kod mapa T1, možemo mapirati cijeli miokard ili ROI. (10)

Mapiranje T2*

Vrijeme relaksacije T2 predstavlja smanjenje transverzalne magnetizacije na 37% početne vrijednosti. Nehomogenost lokalnoga magnetskog polja utječe na protone koji stoga neće precesirati u potpunosti u fazi. Relaksacija u takvom sustavu naziva se relaksacija T2* i manja je od vremena relaksacije T2. Što je veća nehomogenost magnetskog polja, to je vrijeme relaksacije T2* manje. Neki čimbenici koji smanjuju vrijeme relaksacije T2* jesu: prisutnost deoksihemoglobina u venulama, metalni implantati, paramagnetski kontrast, prisutnost krvi, razgradni produkti hemoglobina i odlaganje željeza. Danas se mapiranje T2* najčešće koristi kako bi se prikazalo krvarenje u mozgu, arteriovenske malformacije, kavernomi, krvarenja unutar tumora, punktiformna krvarenja u difuznoj aksonalnoj ozljedi, preopterećenje željezom, stara intraventrikularna krvarenja, trombozirane aneurizme i kalcifikacije. (19) Mapiranje T2* služi za dijagnozu kardiomiopatija uzrokovanih nakupljanjem željeza u β-talasemiji major i hemokromatozi.

Hipertrofična kardiomiopatija

Prikaz SSFP. U hipertrofičnoj kardiomiopatiji (engl. hypertrophic cardiomyopathy, HCM) dinamičkim prikazom SSFP mjeri se debljina stijenke lijeve klijetke (LK) koja je u dijastoli >15 mm, u prosjeku 21–22 mm, a u jako teškim slučajevima preko 50 mm. (20,21) Granična vrijednost je 13–14 mm. (21) Hipertrofija LK može biti difuzna kada se na MR-u srca nalazi 8–16 hipertrofičnih segmenata prema segmentaciji American Heart Association (AHA, >50% slučajeva), umjerena s 3–7 hipertrofičnih segmenata (>30% slučajeva) i fokalna kada su samo 1 do 2 segmenta hipertrofična (>10% slučajeva) (Figure 2A). Predloženo je da se fiziološka hipertrofija i HCM razlikuju omjerom debljine stijenke LK i endijastoličkog volumena koji je u fiziološkoj hipertrofiji manji od 0,15 mm m²/mL. (4) Neke studije su pokazale kako ehokardiografija podcjenjuje maksimalnu debljinu stijenke LK u dijastoli za 20% i da je MR srca osjetljiviji dijagnostički postupak u prepoznavanju hipertrofije LK jer nije ograničen akustičnim prozorom. (4,22,23)

Figure 2A Four chamber SSFP view of a patient with asymmetric hypertrophic cardiomyopathy. Arrows point to hypertrophy in the left ventricle (LK) that is most prominent at the base of the interventricular septum.

Prikaz LGE. Osim što je važno na vrijeme otkriti HCM, važno je procijeniti individualni rizik za ISS kako bi se mogao prevenirati ugradnjom implantabilnog kardioverter-defibrilatora (engl. implantable cardioverter defibrillator, ICD). (22) Glavni uzrok ISS-a u osoba sa HCM-om su ventrikularna tahikardija i ventrikularna fibrilacija. (24) Postoje dva modela za procjenu rizika od ISS-a u kliničkoj upotrebi: model koji je izdao AHA i model koji je izdalo Europsko društvo za kardiologiju (engl. European Society of Cardiology, ESC). (22,25) Iako je njihova upotreba opravdana, diskriminatorna moć im je slaba. Stoga su Freitas, et al. predložili LGE kao nadopunu tim modelima. Odlučili su se za LGE zbog njegove mogućnosti da dobro vizualizira fibrozu miokarda koju se smatra izvorom smrtonosnih aritmija. Pokazali su da postotak miokarda zahvaćen LGE-om (LGE%) ima veću prediktivnu vrijednost od obaju prije spomenutih modela i da bi upotreba LGE% točno reklasificirala značajan dio bolesnika (ukupni reklasifikacijski indeks ~ 0,40) u odgovarajuću rizičnu skupinu. (26) Studije pokazuju da su osobe s ≥15% LGE% pod većim rizikom od ISS-a. (27) Uzorak LGE-a kod HCM-a najčešće je intramuralni s linearnim ili mrljastim uzorkom u interventrikularnoj pregradi (Figure 2B). (8)

Figure 2B LGE short axis view of a heart with hypertrophic cardiomyopathy. Red arrows point to gadolinium contrast enhancement. White arrows point to areas of most distinct left ventricular (LK) hypertrophy.

T2-STIR. U jednoj studiji bolesnici s HCM-om i pojačanim signalom na slikama T2-STIR imali su veći indeks mase lijeve klijetke, nižu EF i veći signal na snimkama LGE u usporedbi s bolesnicima s HCM-om bez povišenja signala na slikama T2-STIR. Primijetili su da prisutnost signala na slikama T2-STIR upućuje na uznapredovalu bolest i veći rizik od aritmija. (28)

Mapiranje T1. Kod profesionalnih sportaša jako je važno razlikovati fiziološku hipertrofiju srca od HCM-a. Budući da je fiziološka hipertrofija kod sportaša rezultat hipertrofije miocita, odnosno povećanja unutarstaničnog prostora, vrijednosti ECV-a će biti smanjene. Kod HCM-a je uz hipertrofiju miocita prisutna i fibroza intersticija miokarda, što znači da će ECV biti povećan. (11) Vrijednosti T1 mogu biti povišene i u bolesnika bez jasne hipertrofije lijeve klijetke, ali s prisutnom mutacijom gena, što bi moglo biti korisno u ranom prepoznavanju HCM-a. (29) Važno je HCM razlikovati od prilagodbe srca na preopterećenje uslijed arterijske hipertenzije, pogotovo u ranim stadijima. Vrijednosti nativnog mapiranja T1 i ECV-a znatno su veće u osoba s HCM-om u odnosu na osobe s hipertrofijom srca zbog sistemne arterijske hipertenzije. (30)

Mapiranje T2. Upotreba mapiranja T2 u HCM-u trenutno je ograničena. Jedna studija je ispitivala mogu li mape T2 identificirati oštećeno tkivo miokarda koje je prisutno na mjerenim slikama T2 i njihovu korelaciju sa slikama LGE i laboratorijskim parametrima (povećanje serumskog troponina T i moždanog natriuretskog peptida). Uočili su da područja s višim vrijednostima vremena relaksacije T2 na mapama T2 odgovaraju područjima visokog signala na mjerenim slikama T2. Veće vrijednosti vremena relaksacije T2 pratile su veće povećanje laboratorijskih parametara. (31)

Dilatacijska kardiomiopatija

Prikaz SSFP. Kod dilatacijske kardiomiopatije (engl. dilated cardiomyopathy, DCM) prikazuje se dilatacija lijeve ili obiju klijetki, smanjena EF (<40%) i normalna ili smanjena debljina miokarda lijeve klijetke (<5,5 mm) (Figure 3). (4)

Figure 3 SSFP four chamber view of dilated cardiomyopathy. Distinct dilation of the left ventricle (LK) with indexed enddiastolic volume of 173 ml/m2 and myocardial thickness of 8 mm.

Prikaz LGE. DCM je dinamična bolest čiji se tijek i ishod teško može predvidjeti. (32) Kao i kod HCM-a, potrebno je procijeniti rizik od ISS-a kako bi se pokušao spriječiti ugradnjom ICD-a. U osoba kojima se ugradi ICD po današnjim kriterijima (EF ≤35%) u više od 30% slučajeva izostaje povoljan odgovor na terapiju. (7) Osim prevencije ISS-a, moguće je farmakološko liječenje pomoću β-blokatora i antagonista angiotenzinskih receptora ili inhibitora angiotenzin-konvertirajućeg enzima. (33) Odgovor na terapiju određuje se pomoću obrnutog remodeliranja lijeve klijetke (engl. left ventricular reverse remodeling, LVRR). LVRR se definira kao povećanje EF-a uz smanjenje volumena na kraju sistole i dijastole lijeve klijetke. (34) Iz spomenutih razloga počeo se ispitivati odnos nalaza LGE-a i odgovora na liječenje. Leyva, et al. pokazali su da bolesnici s nalazom intramuralne fibroze na LGE-u nakon ugradnje ICD-a imaju 18 puta veći rizik od smrti zbog kardiovaskularnih događaja, naspram bolesnika bez intramuralne fibroze. Također, bolesnici s intramuralnom fibrozom su rjeđe pokazivali LVRR. (35) Leong, et al. radili su ispitivanje na novodijagnosticiranim slučajevima DCM-a koje su liječili farmakološki te su gledali promjene u EF-u nakon pet mjeseci. Uočili su da bolesnici koji su se prezentirali s fibrozom miokarda vidljivom na LGE-u lošije reagirali na farmakološko liječenje od onih bez znakova fibroze. Iako bi neki od bolesnika u trenutku postavljanja dijagnoze odgovarali kriterijima za ugradnju ICD-a, nakon pet mjeseci farmakoterapije EF bi porasla iznad 35%, što znači da već nakon pet mjeseci ICD ne bi bio indiciran u nekih bolesnika. Tu skupinu činili su bolesnici koji pri prezentaciji nisu pokazali znakove fibroze miokarda na LGE-u. (33) Postotak bolesnika s DCM-om koji imaju nakupljanje kontasta pri LGE-u varira (12–42%) i vjerojatno ovisi o tome koliko je bolest napredovala. (7,33) Najčešći uzorak koji nalazimo na snimanju LGE-a u ovih bolesnika jest intramuralni linearni. (7) Temeljem distribucije zona fibroze pri snimanju LGE-a, djelomično smo u mogućnosti utvrditi etiologiju kardiomiopatije (npr. ishemijska, postmiokarditična).

T2-STIR. Oslikavanje T2-STIR može pomoći u razlikovanju ishemijske i neishemijske etiologije DCM-a. U ishemiji se vidi subendokardno povećanje signala koje ukazuje na upalu i edem u tom području. (7)

Mapiranje T1. Budući da u velikom postotku slučajeva LGE kod osoba s DCM-om bude negativan, posebice ako je već nastupila difuzna fibroza miokarda, korisno je poslužiti se nativnim i postkontrastnim mapiranjem T1. Vrijeme relaksacije T1 na nativnoj snimci je produljeno i odgovara smanjenju debljine stijenke klijetke. Vrijednosti ECV-a govore o intersticijskoj fibrozi i kreću se u rasponu 28±0,4% (pri 1,5 T). (15) Povišene vrijednosti vremena relaksacije T1 i ECV-a ukazuju na povećan rizik osobe od ponovne hospitalizacije, potrebe za transplantacijom srca i smrti. (11,36)

Mapiranje T2. Dva najčešća uzroka DCM-a su idiopatski i miokarditis. (37) Zlatni standard za dijagnozu miokarditisa jest endomiokardna biopsija, no zbog prirode upale koja nije difuzna već lokalna postoji rizik da se biopsijom ne obuhvati zahvaćeno tkivo miokarda. Postupak endomiokardne biopsije nosi određene rizike za bolesnika i razmatrali su se drugi načini potvrđivanja dijagnoze. (10) Bohnen, et al. u svojoj su studiji zaključili da globalne vrijednosti T2 na mapiranju T2 ≤59 ms (pri 1,5 T) isključuju dijagnozu aktivnog miokarditisa i tim bolesnicima nije potrebno raditi endomiokardnu biopsiju, dok vrijednosti T2 ≥60 ms (pri 1,5 T) upućuju na aktivni miokarditis s osjetljivošću od 94%, specifičnošću od 60%, preciznošću od 77%, negativnom prediktivnom vrijednosti od 90% i pozitivnom prediktivnom vrijednosti od 71%. (38) Studija Spiekera, et al. također je pokazala povišene vrijednosti vremena relaksacije T2 u bolesnika s DCM-om naspram zdravih kontrola i veće vrijednosti T2 u miokardu kod kojega je biopsijom dokazana upala naspram miokarda s DCM-om neupalne etiologije. Oni predlažu vrijednost od ≥65,3 ms (pri 1,5 T) kao granicu koja bi dijelila upaljeni miokard od zdravog s osjetljivošću od 93% i specifičnošću od 90%. No, kada su se usporedile vrijednosti vremena relaksacije T2 između bolesnika s DCM-om i upalom u miokardu s vrijednostima T2 bolesnika s DCM-om i bez upale u miokardu, osjetljivost se snizila na 79%, a specifičnost na 58%. (39)

Restriktivna kardiomiopatija

Prikaz LGE. Restriktivna kardiomiopatija (engl. restrictive cardiomyopathy, RCM) može imati raznovrsnu etiologiju. LGE nam pomaže otkriti pravi uzrok RCM-a, jer se kod različitih bolesti stvaraju ožiljci drukčije distribucije, koje možemo vidjeti kao različite uzorke na LGE-u.

Najčešći uzrok je lokalizirana ili sistemna amiloidoza. CA se prikazuje na LGE-u kao difuzna imbibicija subendokardne zone obiju klijetki, s tipičnim „zebrastim“ uzorkom u subendokardu obiju klijetki i poštedom središnjeg dijela interventrikularne pregrade. (40) „Zebrasti“ uzorak govori nam o nakupljanju amiloida koje započinje cirkumferentno u endokardu i širi se kroz miokard (Figure 4A). (8) Također, kontrast se brže ispire iz krvi pa je krv u komorama često vrlo niskog signala na LGE-u u bolesnika s amiloidozom. (40) Primjećuje se i razlika u LGE-u između amiloidoze lakih lanaca (engl. light chain amyloid, AL) i transtiretinske amiloidoze (engl. transthyretin-related amyloidosis, ATTR). Dungu, et al. primijetili su da osobe s ATTR-om pokazuju transmuralnu imbibiciju u čak 90% slučajeva, dok osobe s amiloidozom AL u samo 37%. Osmislili su sustav dodjeljivanja bodova koji pomoću nalaza LGE-a razlikuje ta dva oblika amiloidoze s osjetljivosti od 87% i specifičnosti od 96%. (41) Unatoč koristi LGE-a pri dijagnozi amiloidoze zlatni standard je biopsija kojom se određuje točan tip, prognoza i terapija. (40)

Figure 4A Four chamber view late gadolinium enhancement in a patient with cardiac amyloidosis. Diffuse enhancement of the thickenned left ventricular (LK), right ventricular (DK) and right atrial (DA) wall, more pronounced in the subendocardial region.

Sarkoidoza je također jedan od uzročnika RCM-a. CS se prezentira u samo 5% bolesnika sa sarkoidozom, ali obdukcijski se nađe pozitivan nalaz u čak 25% oboljelih. Budući da su granulomi multifokalni, teško je biopsijom potvrditi CS zbog mogućnosti da u bioptatu nismo zahvatili granulomatozno tkivo. (42) Sarkoidni granulomi prolaze kroz tri histološka stadija: stadij edema, stadij granulomatozne infiltracije i stadij fibroze. (40) Stoga LGE može pomoći u odabiru mjesta za uzimanje bioptata. (43) Iako ne postoji specifičan uzorak LGE-a u CS-u, samo nakupljanje kontrasta na MR-u srca u bolesnika sa sarkoidozom upućuje na povećan rizik razvoja smrtonosnih aritmija, veći rizik za ISS te da će loše odgovoriti na terapiju kortikosteroidima. (43,44)

Eozinofilna infiltracija endokarda (> 5000 eos/mm³) posljedica je heterogene skupine bolesti nazvane hipereozinofilni sindrom. Infiltracija endokarda odvija se kroz tri stadija: akutni nekrotični stadij, stadij tromboze i stadij fibroze. Ako se bolest ne otkrije i ne liječi u prvom stadiju, mala je vjerojatnost uspješnog liječenja i preživljenja. LGE učinjen za vrijeme prvog stadija može nam ukazati na imbibiciju u endokardu s mrljastim uzorkom, moguće uz apikalni tromb. LGE ima najveću osjetljivost kada je fibroza već prisutna. (40)

Mapiranje T1. CA je izazovno dijagnosticirati i pratiti. Mnogi bolesnici s amiloidozom nisu kandidati za LGE zbog oštećenja bubrega. (6) Fontana, et al. proveli su studiju koja je pokazala da su vrijednosti vremena relaksacije T1 u bolesnika s amiloidozom više od vrijednosti bolesnika s HCM-om i zdravih kontrola. Bolesnici s AL-oblikom amiloidoze imali su više vrijednosti od onih s ATTR-oblikom amiloidoze. Pokazali su i da je nativno mapiranje T1 osjetljivije u dijagnosticiranju rane CA. Rezultati nativnog mapiranja T1 pokazali su veliku podudarnost s rezultatima scintigrafije kosti s 3,3-difosfono-1,2-propanodikarboksilatom, trenutnim zlatnim standardom za dijagnozu CA u ATTR-obliku. (45) Baggiano, et al. proveli su slično istraživanje u kojem su sve bolesnike upućene u Nacionalni centar za amiloidozu sa sumnjom na sustavnu amiloidozu podvrgnuli, među ostalim, nativnom mapiranju T1. Pokazali su da vrijednost nativnog T1 <1036 ms ima 96% negativnu prediktivnu vrijednost za CA, dok vrijednosti nativnog T1 >1164 ms imaju 98% pozitivnu prediktivnu vrijednost za CA. Predlažu da se kontrastno snimanje rezervira samo za bolesnike sa srednjom vjerojatnošću (T1 >1036 ms i <1164 ms) za CA, što je u njihovoj studiji bilo 58% bolesnika, no valja naglasiti da se referentne vrijednosti T1 razlikuju od uređaja do uređaja. Zbog odlaganja amiloida vrijednosti ECV-a su također bile povećane (Figure 4B). (46)

Figure 4B Native T1 mapping in a patient with cardiac amyloidosis shows longer T1 relaxation time. MRI confirmed significant enlargement of the extracellular space. Legenda / Legend: LGE = late gadolinium enhancement; LK = lijeva klijetka / left ventricle; LA = lijevi atrij / left atrium; SSFP = steady-state free precession; DA = desni atrij / right atrium; DK = desna klijetka / right ventricle; MR/CMR = magnetska rezonancija / cardiac magnetic resonance.

Nativno mapiranje T1 moglo bi biti korisno u dijagnostici CS-a jer ti bolesnici imaju povišene vrijednosti vremena relaksacije T1. Vrijednosti su povišene čak i u asimptomatskih bolesnika, što je preduvjet rane dijagnoze i bolje prognoze. Postoji i mogućnost praćenja odgovora na terapiju kortikosteroidima, jer se pokazalo da bolesnici koji su uzimali kortikosteroidnu terapiju imaju niže vrijednosti vremena relaksacije T1 na kontrolnom MR-u srca od bolesnika koji ih nisu uzimali. (11) Sarkoidoza također povećava vrijednosti ECV-a. (43)

Mapiranje T2. Kotecha, et al. u svojoj su studiji bolesnike s CA-om podvrgli mapiranju srca T2 i endomiokardnoj biopsiji. Uočili su povećane vrijednosti vremena relaksacije T2 na mapama T2 u usporedbi sa zdravim kontrolama, što ukazuje da je edem miokarda prisutan u CA. Vrijednosti vremena relaksacije T2 u CA-u su manje nego u miokarditisu i akutnom infarktu miokarda, što ukazuje na to da edem miokarda, iako prisutan, nije značajniji patološki proces od infiltracije. Također su uočili da su u AL-tipu amiloidoze vrijednosti vremena relaksacije T2 veće nego u ATTR-tipu. (18)

Prvi histološki stadij CS-a jest stadij edema. (40) Mapiranje T2 se zato istražuje kao neinvazivni način utvrđivanja dijagnoze CS-a. Pokazalo se korisnim u razlikovanju zdravog srca od srca zahvaćenog sarkoidozom, iako se za sada čini da nativno mapiranje T1 ipak ima veću diskriminatornu moć od mapiranja T2. (47) Također se pokazalo da je LGE manje osjetljiv od mapiranja T2. (10) Može se primijetiti pad vrijednosti vremena relaksacije T2 u bolesnika koji su primali kortikosteroidnu terapiju. (47)

Aritmogena kardiomiopatija

Prikaz SSFP. Dijagnoza aritmogene kardiomiopatije (engl. arrhythmogenic cardiomyopathy, ACM) nije jednostavna i uključuje različite dijagnostičke kriterije nazvane kriteriji Task Force koji su prvi put objavljeni 1994. godine, a modificirana verzija tih kriterija objavljena je 2010. godine. (48) Sadržava različite velike i male kriterije od kojih su ovdje istaknuti oni koji se tiču MR-a srca (Table 2). Abnormalnosti u kretanju klijetki koje se mogu primijetiti pri ACM-u su: akinezija, diskinezija i disinkronija. Ove promjene mogu se vizualizirati na MR-u srca te pomoću ehokardiografije i angiografije. Zbog toga što se ACM pretežno prepoznaje kao bolest desne klijetke (DK), većina saznanja o strukturnim abnormalnostima temelji se na proučavanju DK. Iako se u dijagnostičkim kriterijima ne spominje lokalizacija abnormalnosti kretanja klijetke, primijetilo se da apikalni dio DK u zdravih pojedinaca pokazuje značajnu varijabilnost u načinu kontrakcije naspram onoga što bi se smatralo normalnim. Stoga je bolje koncentrirati se na analizu kretanja miokarda u dijelu DK ispod trikuspidnog zalistka kod dijagnoze ACM-a. (49) Nalazi mogu pokazati i dilataciju DK, globalnu ili regionalnu disfunkciju, uključujući lokalizirano sistoličko izbočenje zida DK ili aneurizme zida DK. (6) Za konačnu i ispravnu dijagnozu ACM-a moraju se uzeti u obzir svi dijagnostički kriteriji.

Prikaz LGE. LGE se nije ispostavio kao najbolji način dijagnostike ACM-a iz nekoliko razloga. Zbog debljine stijenke desne klijetke, koja je tanja od lijeve, teško je analizirati uzorak imbibicije. Također, teško je razlikovati područja masti koja su višeg intenziteta signala od fibroznih područja. Iako se primijetilo da desna klijetka može biti imbibirana u čak 88% slučajeva, a lijeva u 61%, nije primijećen uzorak imbibicije koji bi ukazivao specifično na dijagnozu ACM-a. (49) No, postoje neke studije koje pokazuju dobre rezultate u dijagnostici ACM-a koristeći LGE. Sen-Chowdhry, et al. provodili su snimanja LGE-a na osobama kojima je genetičkim testiranjem dokazana ACM i vidjeli su da je imbibicija lijeve klijetke često prisutna i da ima specifičnost 67% i osjetljivost 100%. (50) LGE je koristan i kada se ispostavi da bolesnik nema ACM i kada se istražuju druge kardiomiopatije kao diferencijalne dijagnoze. (49) LGE nije sastavni dio kriterija MR-a za postavljanje dijagnoze ACM-a.

Nekompaktna lijeva klijetka

Prikaz SSFP. Iako je ehokardiografija još uvijek glavni način dijagnosticiranja nekompaktne lijeve klijetke (engl. left ventricular non-compaction, LVNC), razni autori predložili su kriterije po kojima bi se do dijagnoze došlo uz pomoć MR-a srca. Petersen, et al. prvi su objavili da omjer nekompaktnog i kompaktnog miokarda u enddijastoli >2,3 razlikuje patološki nekompaktni miokard od nekompaktnog miokarda koji se može susresti u zdravim, dilatiranim i hipertrofičnim srcima s osjetljivosti od 86%, specifičnosti od 99%, pozitivnom prediktivnom vrijednosti od 75% i negativnom prediktivnom vrijednosti od 99% (Figure 5). (51) Jacquier, et al. predložili su trabekularnu masu LK na kraju dijastole >20% ukupne mase LK kao dijagnostički kriterij osjetljivosti 93,7% i specifičnosti 93,7%, u usporedbi s ehokardiografskim kriterijima. (52)

Figure 5 SSFP four chamber view of a heart with left ventricular non-compaction. There is hypertrabeculation in the left ventricle with the ratio between non-compacted (red arrow) and compact myocardial thickness (white arrow) >2.3. Legenda / Legend: SSFP = steady-state free precession; DA = desni atrij / right atrium; DK = desna klijetka / right ventricle; LA = lijevi atrij / left atrium

Prikaz LGE. U nekih bolesnika s LVNC-om javlja se nakupljanje kontrasta, ali nedovoljno da bi se LGE uključio u dijagnostičke kriterije. Kao i kod drugih kardiomiopatija, u LVNC-u LGE može poslužiti kao prognostički pokazatelj za kardiovaskularne događaje. (53) Bolesnici bez prisutnog LGE-a imaju bolju prognozu. (54) Snimanjem LGE-a također se lako detektira mogući tromb u kavumu lijeve klijetke.

Mapiranje T1. Manje studije istraživale su korisnost nativnog T1 mapiranja i računanja ECV vrijednosti u bolesnika s LVNC-om. Pokazale su da osim što bolesnici s LVNC-om imaju povišene vrijednosti nativnog T1 u usporedbi sa zdravim kontrolama, vrijednosti T1 su povišene i u bolesnika s negativnim nalazom LGE-a, što ukazuje na veću osjetljivost nativnog mapiranja T1 pri dijagnozi LVNC-a od snimanja LGE-a. (55,56) Jedna studija čak predlaže da povišene vrijednosti nativnog mapiranja T1 i jako povišene vrijednosti ECV-a ukazuju na prisutnost difuzne fibroze u izvanstaničnom prostoru miokarda u LVNC-u. Osim što je ECV veći u bolesnika s LVNC-om naspram zdravih kontrola, ECV je veći u bolesnika sa smanjenim EF naspram onih s očuvanim EF. (56)

Kardiomiopatija Takotsubo

Prikaz SSFP. Na MR-u srca vidljivo je patognomonično baloniranje apikalnog dijela LK u sistoli te se može procijeniti i pratiti EF. Moguće je vidjeti apikalni tromb ukoliko je prisutan. (57)

Prikaz LGE. Uglavnom se u kardiomiopatiji Takotsubo kontrast ne zadržava u miokardu, iako se u malom broju bolesnika (9%) može vidjeti manje zadržavanje kontrasta. (57)

Mapiranje T1. U akutnoj fazi mapiranje T1 detektira prisutnost edema miokarda. Povišene vrijednosti nativnog T1 nalazimo čak i 13–39 mjeseci nakon početnog kardijalnog događaja. (11)

Mapiranje T2. Mapiranje T2 u kardiomiopatiji Takotsubo moglo bi pomoći kvantificirati edem miokarda, iako su daljnja istraživanja potrebna. Jedna studija pokazala je značajno veće vrijednosti vremena relaksacije T2 u kardiomiopatiji Takotsubo naspram zdravih kontrola. Vrijednosti su posebno bile povišene u dijelovima miokarda koji su bili kinetički poremećeni. (10)

Odlaganje željeza u miokardu

Mapiranje T2*. Zatajenje srca zbog kardiomiopatije uzrokovane preopterećenjem srca željezom najčešći je uzrok smrti u bolesnika s β-talasemijom major. Uz terapiju kelatima kardiomiopatija je reverzibilna. Vrijednosti vremena relaksacije T2* u interventrikularnoj pregradi kalibrirane su da odražavaju razinu željeza u miligramima po gramu suhog tkiva miokarda te se tako kvantificira nakupljanje željeza u miokardu. Preporučuje se jednom godišnje napraviti mjerene snimke T2* svim bolesnicima koji su ovisni o transfuzijama kako bi se pratilo dolazi li do preopterećenja srca željezom. Jedna studija pokazala je da su bolesnici s vrijednostima T2* <10 ms u 98% slučajeva razvili zatajenje srca. Relativni rizik za aritmije označavale su vrijednosti T2* < 20 ms. Za praćenje učinka terapije kelatima također se koristi mapiranje T2*. (10)

Hemokromatoza je nasljedna bolest povećane apsorpcije željeza iz probavnog sustava, što rezultira nakupljanjem željeza u organima. Srce je zahvaćeno u 15–20% slučajeva. Smrtnost od kardiovaskularnih događaja je oko 20%. Hemokromatoza srca se u ranim stadijima prezentira kao tipična RCM bez dilatacije lijeve klijetke i s restriktivnim uzorkom punjenja lijeve klijetke. Progresijom bolesti kijetke se dilatiraju i javlja se biventrikularna sistolička disfunkcija. Moguća je brza progresija i razvitak akutnoga srčanog zatajenja. Mapiranjem T2* kvantificira se količina željeza u srcu i jetri. (58)

Anderson-Fabryjeva bolest

Prikaz LGE. Anderson-Fabryjeva bolest (AFB) rijetka je X-vezana lizosomska bolest u kojoj nakupljanje sfingolipida, među ostalim, dovodi do hipertrofije LK i s vremenom do fibroze i zatajivanja srca. (59) Na LGE-u kontrast se nakuplja bazalno inferolateralno u središnjem dijelu zida LK. Sličan uzorak nakupljanja može se vidjeti i u CS-u i miokarditisu. (60)

Mapiranje T1. Vrijednosti relaksacije T1 u HCM-u su povećane, no u AFB-u čak 85% bolesnika s hipertrofijom LK ima smanjeno vrijeme relaksacije T1, što nam pomaže u postavljanju dijagnoze i određivanju uzroka hipertrofije jer uz AFB još samo odlaganje željeza smanjuje vrijeme relaksacije T1. Smatra se da je u AFB-u uzrok tomu nakupljanje sfingolipida u miokardu. Smanjenje vremena relaksacije T1 uočavamo i u 50% bolesnika s AFB-om koji nisu razvili hipertrofiju LK. (61)